福州62岁的刘女士（化名）反复咳嗽、咳痰半年多，看过许多医生，病情就是不见好转，手指头还会变色……近日，她到福建医科大学孟超肝胆医院呼吸内科就诊，医生却请来了风湿科的医生给她治病。

半年前，刘女士出现反复咳嗽、咳痰的情况，到多家医院就诊，吃过各种抗感染、止咳、化痰的药，病情并未好转。近日，她因为出现发热，到孟超肝胆医院呼吸内科就诊。

林秀华副主任医师接诊后认为，刘女士的胸部CT符合双肺间质性肺炎改变。林医生详细询问刘女士的病史并认真查体，发现她存在“雷诺现象”，手指皮肤遇冷会变白变紫再变红，且双手皮肤增厚、紧硬、不易提起，口周发紧，双肺可闻及Velcro啰音（因纤维化而失去弹性的肺泡开放出现的声音）。

在林医生的建议下，刘女士进一步完善自身免疫抗体检测。林医生邀请风湿科医生会诊，结果证实了最初的猜想，导致刘女士咳嗽、咳痰、发热的元凶是罕见的硬皮病引起的间质性肺病。

据介绍，间质性肺病临床上病因复杂，包括了特发性肺纤维化、结缔组织病、过敏性肺炎、结节病等。其中以结缔组织病最为常见，约1/4的结缔组织病患者都会出现间质性肺疾病，以干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病、类风湿关节炎最为常见。

“硬皮病现称系统性硬化症，是一种以皮肤和多脏器局限性或广泛纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。”林医生介绍，这种病女性发病率是男性的三四倍，患者常常出现“雷诺现象”、皮肤硬化、张口受限、双手肿胀、指端硬化、肺纤维化等，导致双手功能受限、进食困难、活动耐量下降，严重影响日常生活。该病虽无法根治，但经过早期一般治疗、药物治疗等对症处理，可以控制病情，改善症状，减少并发症，延长生存期。

刘女士接受免疫抑制剂及激素治疗后，咳嗽、咳痰症状好转，肺部病变吸收。